ייעוץ סביבתי וגיהות תעסוקתית

Prion ( חלבון )

 Prion הוא חלבון זעיר אשר עלול לגרום למחלות.
המושג הינו שיבוש של ראשי תיבות של Proteinacious-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי").
פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים באדם נדירות מאוד.


הפריונים הינם חלבונים פגומים; כשהם באים במגע עם חלבונים תקינים, הם מסוגלים להפכם לפריונים - מכאן תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים.

הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של  Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; Encephalopathy הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים).


המחלות בבעלי חיים גורמים פריונים לשתי מחלות ידועות: מחלת הפרה המשוגעת (או בשמה המדעי: ספגת המוח של הבקר). מחלות פריוניות נדירות יותר התגלו ב-85 מינים שונים של בעלי חיים.
באדם גורמים פריונים לשלוש מחלות: מחלת קרויצפלד-יעקב, קורו (אשר נכחדה מהעולם) וחוסר שינה תורשתי קטלני.


באמצע שנות ה-90 חלה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בממלכה המאוחדת. המחלה, אשר מסוגלת לעבור לאדם ולגרום למחלת קרויצפלד יקוב, התפשטה בקרב אוכלוסיית הפרות של הממלכה המאוחדת בשל לנוהג להאכילן בבשר טחון של פרות אחרות. פרות שמוחן הכיל את הפריון, ואשר נטחנו והפכו מזון לפרות אחרות, העבירו בקלות את המחלה לפרות שניזונו ממזון זה. להתפרצות בממלכה המאוחדת היו השלכות כלכליות חמורות, ואלפי פרות הושמדו בנסיון למגר את המחלה.
כ-10% ממקרי המחלות הפריוניות באדם מועברים בתורשה. אצל אנשים אלו קיים פגם גנטי בגן המייצר חלבון מסוים, דבר הגורם לו להפוך לפריון.

Prion ( חלבון )